福建省立医院系列病例讨论之垂体篇一
垂体转移瘤1例并文献复习
姚瑾毕文凯黄惠彬温俊平梁继兴李连涛林伟林丽香陈刚
垂体转移瘤(pituitarymetastasis)是指恶性肿瘤转移至垂体前叶，后叶、垂体硬膜，脑膜及鞍隔的肿瘤，自从年L.BENJAMIN首次报道一例恶性黑色素瘤转移到垂体的病例以后,已有超过例恶性肿瘤转移到垂体的病例被报道1。垂体转移瘤一旦明确诊断，总体预后较差。因此，早期，及时诊断和治疗垂体转移瘤能延长患者的生存时间、提高患者的生存质量。现报告一医院的垂体转移瘤病例并复习相关文献，以期提高对垂体转移瘤的认识。
一、病例报告
患者,女性,48岁。以“反复多尿、烦渴、多饮1个月”为主诉入院。患者始于入院前1个月无明显诱因出现多尿，夜尿增多，每日总尿量约0ml，伴烦渴、四肢乏力，医院门诊，多次测空腹血糖大于7mmol/l，诊断为“2型糖尿病”，予“格列苯脲2.5mgbid”控制血糖，空腹血糖波动于4-5mmol/l，烦渴、多饮、多尿未改善，饮水量及尿量进行性加重，为求进一步诊治就诊我院。既往史有“高血压病”病史2年，1年前于外院行“左侧乳腺癌切除术”，术后多次化疗。个人史、月经史、婚育史无特殊。家族史中母亲和二哥有“糖尿病”，家族中无恶性肿瘤家族史。
体格检查：T36.7℃，P82次/分，R20次/分，BP/88mmHg，神志清楚，病重面容。皮肤无干燥，毛发分布正常。右侧腋窝可扪及一个大小约1.5*1.5cm的淋巴结，质中，无压痛，表面光滑，位置固定，右侧耳前扪及一个大小约1.0*1.0cm的淋巴结，质中，无压痛，表面光滑，位置固定，其余浅表淋巴结无肿大。粗测视力视野正常。左侧乳房缺如，可见一长约15cm的横行陈旧性手术疤痕，右侧乳房正常，未及包块、无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。神经系统查体未见明显异常。
辅助检查：尿常规：尿比重≤1.，余正常。血常规、粪常规正常。禁饮试验诊断尿崩症，因患者病情较重，未做加压素试验，给予弥凝试验性治疗后尿量明显减少。ACTH32.49Pg/ml（正常值7.2~63.6Pg/ml）；皮质醇（8：00）.1nmol/l（正常值~nmol/l）。甲功：TSH0.02mIU/l↓（正常值0.27~4.2mIU/l），FT36.1pmol/l（正常值3.1~6.8pmol/l），FT.17pmol/l（正常值12~22pmol/l）（备注：在口服左甲状腺素片基础上）。性激素全套：FSH3.14IU/l（正常值1.79~5.12IU/l），LH0.87IU/l（正常值1.2~12.86IU/l），PRL51.30ng/ml↑（正常值2.74~19.64ng/ml），E.00Pg/ml（正常值49~Pg/ml），睾酮1.11nmol/l（正常值0.35~3.12nmol/l），生长激素0.28ng/ml（正常值0.01~5.21ng/ml）。生化全套：葡萄糖7.24mmol/l↑，甘油三酯1.78mmol/l↑，谷氨酰转移酶84IU/l↑，余正常。糖化血红蛋白9.2%↑。垂体MRI：垂体稍增大，饱满，垂体内见数个类圆型结节状病变，较大者位于垂体后部，范围约0.7x0.8cm,呈稍长T1、稍长T2信号，增强后轻-中度强化，呈相对性低信号，垂体柄明显增粗，呈稍长T1、稍长T2信号，增强后中度强化。垂体后叶高信号显示不清。扫描区增强后脑内见多发大小不一明显强化结节，以右侧小脑半球为明显。诊断1.垂体及垂体柄多发占位病变，结合病史，以转移瘤可能性大。2.扫描区脑内多发富血供肿瘤，结合病史，符合多发转移瘤。
二、垂体转移瘤的临床研究
1、流行病学：垂体转移瘤是少见病，近年来随着蝶鞍MRI的广泛使用及对中枢性尿崩症鉴别诊断水平的提高，越来越多的垂体转移瘤被发现。国外文献报道垂体转移瘤的发生率为1.0-5.1%2,3,4,5,6。
2、来源：几乎所有组织的恶性肿瘤均可转移到垂体，在所有垂体转移瘤中乳腺癌和肺癌转移到垂体最常见，占垂体转移瘤的三分之二，其次是胃肠道肿瘤、前列腺癌、肾癌、恶性黑色素瘤和甲状腺癌。
3、转移途径：垂体转移瘤的转移途径目前推测有4种，分别为：(1)直接通过血行转移至垂体后叶并进一步播散。(2)血行转移至垂体柄，并生长达垂体后叶和前叶。(3)血行转移至斜坡、鞍背或海绵窦，然后再扩展至垂体；(4)通过软脑膜扩散至垂体囊。
4、好发部位：Max等通过尸检例垂体转移证实转移瘤主要位于后叶，单侵犯后叶为52％，前叶21％，同时累及前后叶为27％，这主要是与垂体前、后叶的血供不同有关，垂体后叶因有直接的动脉供血，而前叶血供来源于漏斗部的垂体门脉系统，故后叶是转移瘤的多发或先发部位7。
5、临床表现：国外文献报道垂体转移瘤常见的临床表现依次为尿崩症45.2%,视神经受累27.9%，垂体前叶功能减退23.6%，动眼、滑车、外展神经麻痹21.6%,头痛15.8%,疲劳7.9%,高泌乳素血症6.3%,垂体卒中4.7%,恶心、呕吐3.7%,体重下降3.1%,神志改变2.6%,认知缺陷2.6%,抗利尿不当综合征1.5%,脑出血1.5%,三叉神经功能缺陷1.5%,抽搐1.0%,泌乳、闭经1.0%,性欲减退1.0%,库欣综合征1.0%,肢端肥大症1.0%,脑性盐耗综合征0.5%,体位性低血压0.5%3,4,6,7,8,9。
6、影像学研究：A.垂体转移瘤与垂体腺瘤鉴别，二者MR表现相似，均可位于鞍内并可向上生长突破鞍隔而呈哑铃状。主要鉴别点在于：(1)垂体转移瘤呈浸润性生长，其内常见出血、坏死，而垂体腺瘤一般生长缓慢，呈膨胀性生长，其内出血坏死相对少见。(2)垂体转移瘤主要位于垂体后叶，患者常有尿崩症状，而垂体腺瘤患者很少见尿崩症。(3)垂体转移瘤于T1WI瘤体信号与前叶组织信号有差异。可显示残存的前叶组织影像。而垂体腺瘤信号与正常垂体前叶信号一般无明显差别。(4)垂体转移瘤常侵犯漏斗隐窝，有垂体柄增粗的表现，而垂体腺瘤将漏斗隐窝推向后方，但很少侵犯漏斗隐窝。对于影像学鉴别困难的患者可结合临床表现加以鉴别，垂体转移瘤患者较常出现尿崩症和眼肌运动障碍，而垂体腺瘤患者很少出现尿崩症和眼肌运动障碍。B.垂体转移瘤与淋巴细胞性垂体炎鉴别，二者均可出现垂体柄增粗和尿崩症症状，但垂体转移瘤通常有恶性肿瘤病史，垂体转移瘤MRI上可见垂体前、后叶有多发占位，淋巴细胞性垂体炎多见于产后，增强MRI上可见脑膜强化。
7、治疗：垂体转移瘤的治疗主要是姑息性治疗，已确诊恶性肿瘤的患者首先要检查除了垂体转移外是否有其他部位的转移，由于垂体转移瘤组织质地较硬且容易出血，垂体转移瘤经常侵犯周围组织，所以垂体转移瘤外科治疗很难完全切除，垂体放疗和/或化疗被推荐为垂体转移瘤的初始治疗，特别适合全身广泛转移的患者，如果患者存在垂体前叶和/或后叶功能减退症状，那么同时给与激素替代治疗。垂体转移瘤垂体手术或垂体手术联合垂体放疗指征（1）需要手术来明确诊断且明确诊断有助于下一步治疗方案的制定；（2）垂体转移瘤向鞍上生长导致视力进行性下降或剧烈头痛。垂体手术可缓解局部症状，特别是头痛和视野缺陷，但有些症状如复视和垂体前叶功能减退的症状可能改善不明显。垂体手术术式常用经蝶窦垂体瘤切除术，垂体手术能改善患者症状但对患者生存率没有影响6,9，10。
8、预后：垂体转移瘤预后不佳，Ntyonga-Pono等回顾性分析72例垂体转移瘤病例发现只有10%的患者在明确诊断后生存超过1年，最长的生存期为3年(13)11。年龄超过65岁、病程（从恶性肿瘤明确诊断至发现垂体转移）小于1年与垂体转移瘤不良预后相关6。
三、本例患者的诊疗
本例患者以“反复多尿、烦渴、多饮1个月”为主诉入院，24小时尿量大于40ml/kg体重，在外院诊断糖尿病，经降糖治疗多尿症状无明显好转，提示患者存在尿崩症。患者既往有乳腺癌病史。禁饮试验诊断尿崩症，给予弥凝试验性治疗后尿量明显减少，提示患者存在中枢性尿崩症。激素检查提示患者存在继发性垂体前叶功能减退。垂体MRI诊断1.垂体及垂体柄多发占位病变，结合病史，以转移瘤可能性大。2.扫描区脑内多发富血供肿瘤，结合病史，符合多发转移瘤。根据患者临床表现、实验室检查和影像学检查“垂体转移瘤”诊断成立，该病例的诊断属于临床诊断，因患者病情较重未作病理诊断。因患者病情较重，且无视力进行性下降或剧烈头痛症状，垂体MRI未见肿瘤向鞍上生长，经和肿瘤科讨论建议患者先进行化疗，化疗后根据病情再决定是否行放疗，尿崩症予弥凝治疗。患者经弥凝治疗后尿崩症症状明显好转，每日尿量约毫升，该患者目前正在随访中。
该病例提示1、对既往有恶性肿瘤病史的患者出现尿崩症，要警惕是否存在垂体转移瘤，2、对既往无恶性肿瘤病史的患者出现中枢性尿崩症，在进行中枢性尿崩症鉴别诊断时要考虑是否存在垂体转移瘤，3、对垂体意外瘤的患者如果出现尿崩症或眼肌运动障碍，要警惕是否存在垂体转移瘤。
作者简介
第一作者：姚瑾
主任医师，曾获福建省科学技术奖二等奖1项，在上海交通大医院内分泌科学习1年。
通讯作者：陈刚
福建省百千万工程领军人才；福建省卫生系统有突出贡献中青年专家福建省杰出青年基金获得者；医院内分泌科主任医师；福建医科大学教授、博导；哈佛大学Joslin糖尿病中心博士后；中华医学会糖尿病学分会青年委员会副主任委员；美国糖尿病学会会员；通过美国内分泌学会内分泌专科医生考试并获证书。
北京白癜风医院有哪些那个好专治白癜风最好的医院
